Cos’è la leucemia acuta mieloide e le terapie

di Pina Commenta

Si rinnova il tradizionale appuntamento di solidarietà promosso dall’AIL e posto sotto l’Alto Patronato del Presidente della Repubblica. Dal 5 all’8 dicembre ci sono state le Stelle di Natale in più di 4000 piazze italiane, per aiutare la lotta contro le leucemie, i linfomi e il mieloma.

Dopo avervi parlato della leucemia acuta, della leucemia acuta promielociticariportiamo quanto si legge sul sito ail.it per quanto riguarda la leucemia acuta mieloide:

La leucemia acuta mieloide (LAM) è la forma di leucemia acuta più frequente nell’adulto-anziano con un’età media >60 anni; entrambi i sessi sono colpiti, con una lieve predominanza per quello maschile. Diversi fattori, genetici ed ambientali, aumentano la probabilità di ammalarsi di LAM, anche se solo alcuni sono fattori accertati (es. benzene e derivati, radiazioni ionizzanti, farmaci alchilanti). Questi fattori concorrono allo sviluppo di mutazioni o di altre aberrazioni cromosomiche che sono identificabili oggi in una buona percentuale di pazienti già alla diagnosi.
Si possono identificare tre tipi diversi di LAM:

  •     primarie o “de novo” ad insorgenza primitiva;
  •     secondarie ad una precedente sindrome mielodisplastica o sindrome mieloproliferativa cronica;
  •     secondarie all’esposizione a sostanza tossiche e/o precedenti chemioterapie o radioterapia.

Quest’ultime hanno generalmente una prognosi più sfavorevole.
La caratterizzazione di una LAM può avvenire mediante differenti analisi che vengono effettuate alla diagnosi sul sangue midollare prelevato mediante l’aspirato midollare.
Queste analisi sono:

  •     citomorfologia e citochimica: consistono nel visualizzare al microscopio ottico le cellule leucemiche (blasti) del midollo osseo e effettuare alcune specifiche colorazioni (citochimica) che identificano il tipo di cellula;
  •     immunofenotipo: consiste nell’individuare mediante anticorpi monoclonali alcune specifiche proteine espresse sulla superficie delle cellule leucemiche (gli antigeni più comuni nelle LAM sono CD13, CD33, HLA-DR, CD34, CD14, CD15);
  •     citogenetica: che consente di individuare specifiche aberrazioni cromosomiche presenti nelle cellule leucemiche;
  •     biologia molecolare: che consente di individuare specifiche mutazioni o alterazioni geniche presenti nel genoma delle cellule leucemiche.

Nel 2008 la Word Health Organization (WHO) ha effettuato una revisione della classificazione delle neoplasie mieloidi e delle LAM, limitando l’utilizzo della più datata classificazione del gruppo cooperativo Franco-Americano-Britannico (FAB) ad un campo di applicazione più ristretto e classificando le diverse forme di LAM sulla base delle anomalie genetiche riscontrate.
Pertanto, dopo questa revisione del 2008 da parte della WHO, le LAM vengono classificate come segue:

– LAM con ricorrenti anomalie genetiche:
t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
t(15;17)(q22;q12); PML-RARA (leucemia acuta promielocitica – forma che deve essere considerata a sé stante)
t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL
t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1
t(1;22)(p13;q13); RBM15-MKL1 (leucemia acuta megacarioblastica)
LAM con mutazione di NPM1 (provvisoria)
LAM con mutazione di CEBPA (provvisoria);
– LAM secondarie a sindromi mielodisplastiche;
– LAM secondarie a chemioterapia/radioterapia;
– LAM non altrimenti specificata (dove è ancora applicabile la classificazione FAB):
senza maturazione (FAB-M0)
con minima maturazione mieloide (FAB-M1)
con maturazione mieloide (FAB-M2)
mielo-monocitica (FAB-M4 e M4Eo)
monoblastica/monocitica (FAB-M5a e M5b)
eritroleucemia e leucemia eritroide acuta pura (FAB-M6)
megacarioblastica (FAB-M7)
leucemia acuta basofila
panmielosi acuta con mielofibrosi
– Sarcoma mieloide
– LAM associata a Sindome di Down

E’ necessario inoltre ricordare l’esistenza delle forme ibride di LAM, nelle quali la caratterizzazione immunofenotipica identifica blasti sia della linea linfoide che mieloide: le forme ibride si distinguono in bifenotipiche, quando il clone leucemico co-esprime sia markers linfoidi che mieloidi e biclonali, quando sono presenti due differenti popolazioni blastiche, una mieloide e una linfoide.

Continua…

Photo Credits |Alex_Traksel/ Shutterstock

 

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