Cos’è la leucemia acuta promielocitica e quali sono le terapie – II

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Dopo avervi parlato della leucemia acuta, riportiamo quanto si legge sul sito ail.it per quanto riguarda la leucemia acuta promielocitica:

Terapie per la recidiva
Nonostante il netto miglioramento della prognosi di questo tipo di LAM, con i trattamenti attuali circa il 20-25% dei pazienti può andare incontro ad una recidiva. Per tale motivo numerosi studi si sono concentrati su questo subset di pazienti. Un farmaco che si è rivelato molto efficace nel trattamento delle recidive di LAP è il triossido di arsenico, in grado di determinare la morte delle cellule leucemiche con meccanismi non ancora ben compresi e che, nelle differenti sperimentazioni cliniche in associazione con l’acido retinoico, ha determinato una percentuale di remissioni complete vicine al 70-80% nei pazienti recidivati
I pazienti con recidiva di LAP possono inoltre beneficiare, una volta ottenuta la seconda remissione completa, anche molecolare, di un trattamento di consolidamento con trapianto autologo di cellule staminali emopoietiche (CSE) o, in base alla disponibilità di un donatore e al monitoraggio della malattia minima residua, con trapianto allogenico di CSE.

Ultime novità
Negli ultimi anni i differenti gruppi cooperativi internazionali si sono concentrati sull’importanza del monitoraggio della malattia minima residua mediante la tecnica di biologia molecolare RQ-PCR in seguito all’osservazione che i pazienti che andavano incontro ad una recidiva molecolare (cioè un incremento dei livelli di proteina anomala riscontrata alla biologia molecolare) dopo poco tempo sviluppavano inevitabilmente una franca recidiva di malattia; molti gruppi si sono per tale motivo concentrati sul trattamento dei pazienti con recidiva molecolare, confermando la necessità di un trattamento precoce in questi pazienti, non appena comparsa la recidiva molecolare.
Gli ultimi studi hanno consentito di evidenziare come l’arsenico triossido sia il farmaco migliore per il trattamento di questi pazienti, per la sua capacità di indurre un elevato tasso di remissioni complete e per la sua ridotta tossicità rispetto alla chemioterapia convenzionale.
Un altro filone di studio degli ultimi anni è stato inoltre quello di individuare dei fattori prognostici di base che possano essere in grado di individuare anticipatamente quali pazienti andranno incontro ad una recidiva dopo il trattamento: in questa ottica sia il gruppo cocperativo italiano GIMEMA che, più recentemente, il gruppo cooperativo spagnolo PETHEMA hanno dimostrato che le forme di LAP che esprimono, alla tipizzazione immunofenotipica effettuata alla diagnosi, elevati livelli di un antigene della filiera T-cellulare (chiamato CD56) hanno una maggiore tendenza alla recidiva ponendosi la domanda se queste forme debbano essere trattate in maniera più aggressiva.
E’ necessario inoltre ricordare che sono in fase di sperimentazione clinica diversi protocolli (anche da parte del gruppo italiano GIMEMA) che mirano ad eliminare completamente l’uso della chemioterapia convenzionale nel trattamento della LAP a rischio basso e intermedio prevedendo l’utilizzo dell’arsenico triossido da solo o associato all’acido retinoico nel trattamento di prima linea di questi pazienti.
Un altro farmaco in fase di sperimentazione clinica è il Gentuzumab Ozogamicin (GO), un anticorpo monoclonale diretto contro il CD33, che si è dimostrato altrettanto efficace, sia nei pazienti in recidiva ematologica che in quelli in recidiva molecolare isolata: attualmente il suo uso può essere consigliato negli anziani non eleggibili per chemioterapia convenzionale o in associazione con gli altri farmaci.
Un cenno infine ad un derivato sintetico dell’acido retinoico chiamato Tamibarotene: ci sono alcune segnalazioni in letteratura dell’efficacia di questo farmaco nell’indurre remissioni molecolari in pazienti con LAP in stato avanzato.

Photo Credits |Alex_Traksel/ Shutterstock

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