Che cos’è l’Amiloidosi e le terapie – II

di Pina Commenta

Dopo avervi parlato della leucemia acuta, della leucemia acuta promielocitica, della leucemia acuta mieloide, della leucemia linfoide acuta, della  leucemia linfoide cronicadella leucemia mieloide cronica dei linfomi non-Hodgkin e del linfoma di Hodgkin e del mieloma multiplo, riportiamo quanto si legge sul sito ail.it per quanto riguarda l’amiloidosi:

Il termine amiloidosi è utilizzato per descrivere un gruppo di patologie eterogenee, tutte caratterizzate dalla presenza di materiale proteico depositato intorno alle cellule che compongono i diversi tipi di tessuti e organi.

Il razionale alla base della terapia dell’ amiloidosi AL è sopprimere la produzione della sostanza amiloide da parte delle plasmacellule, in modo da consentire il riassorbimento dei depositi e far regredire la disfunzione d’organo. E’ stato dimostrato che, anche quando non è possibile ottenere una remissione ematologica completa, una riduzione delle catene leggere amiloidogeniche del 50-75% è spesso sufficiente a determinare stabilizzazione o regressione della disfunzione d’organo.
Il melphalan è un chemioterapico utilizzato da decenni nella cura del mieloma multiplo. Attualmente l’uso di melphalan ad alte dosi seguito da trapianto autologo di cellule staminali periferiche è considerato la terapia di scelta nei pazienti affetti da amiloidosi AL e permette di ottenere una buona risposta nel 50-60% dei casi. Tuttavia non tutti i pazienti sono eleggibili per effettuare tale procedura che, in caso di coinvolgimento cardiaco o multiorgano, è gravata da una mortalità intorno al 15-20%.
Per molto tempo la terapia di associazione melphalan-prednisone (MP) per os è stata la terapia convenzionale utilizzata nei pazienti affetti da amiloidosi AL. Oggi tale trattamento di associazione mantiene una sua efficacia, soprattutto nei pazienti non elegibili a trattamenti più aggressivi, è generalmente ben tollerato ma richiede tempi lunghi prima di ottenere una risposta. La percentuale di risposta con il regime MP è intorno al 30-40% dei casi.
Un’altra associazione utilizzata è quella melphalan-desametasone che in alcuni studi, in pazienti non eleggibili ad autotrapianto, ha prodotto risposte in più del 60% dei pazienti.
La talidomide è un altro farmaco utilizzato nel mieloma  multiplo che però quando utilizzato nei pazienti affetti da amiloidosi AL è poco tollerato. E’ stato usato anche a basso dosaggio in associazione al desametasone producendo un certo tasso di risposte ma con una tossicità, prevalentemente cardiaca, molto elevata.
La lenalidomide, analogo della talidomide, e il bortezomib sono altri due farmaci utilizzati con successo nel mieloma multiplo. Nell’ amiloidosi AL sono oggetto di studio e vengono utilizzati in pazienti selezionati in attesa che ci siano risultati definitivi. Altro farmaco oggetto di studio è la iododoxorubicina, chemioterapico in grado di promuovere il riassorbimento dei depositi di amiloide.

Photo Credits |Alex_Traksel/ Shutterstock

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